La cirrosis biliar primaria es una patología del hígado considerada como autoinmune pues se caracteriza por dar positivo en el examen al anticuerpo antimitocondrial (AMA) en el 90 a 95% de los pacientes y por presencia de cambios específicos en los conductos biliares medianos y pequeños. Los criterios diagnósticos son: fosfatasa alcalina positiva, AMA positiva y evidencia de colangitis no supurativa con destrucción de los tubos biliares medianos y pequeños en la biopsia.